Degenerazione Lobare Frontotemporale

Sebbene la malattia di Alzheimer sia la più comune causa di demenza nella popolazione anziana, esistono altre forme di demenza non-Alzheimer. Tra queste, la malattia neurodegenerativa seconda in termini di frequenza nella popolazione e prima nella popolazione con età inferiore a 65 anni è la Degenerazione Lobare Frontotemporale, in cui la memoria è conservata, mentre si manifestano altri problemi legati alla sfera cognitiva. La malattia ha una prevalenza di 10-15 individui per 100.000 soggetti di età compresa fra i 45 ed i 65 anni. Il rischio è indipendente dal sesso.

Nella variante più frequente, chiamata Demenza Frontotemporale, si manifestano sintomi legati alla sfera comportamentale, quali disinibizione, euforia, comportamenti inappropriati al contesto sociale, talvolta apatia ed iperfagia. Altre due varianti invece si manifestano con sintomi connessi al linguaggio: nella Afasia Primaria Progressiva si assiste ad una perdita progressiva della capacità di parola, fino ad arrivare in stadi avanzati, al mutismo completo. Invece, nella variante Demenza Semantica, il paziente diventa incapace di associare le parole al loro significato.

In circa l’8% dei casi la malattia è dovuta ad una causa genetica a trasmissione dominante, mentre nei restanti casi si suppone che la patologia derivi da una interazione fra varianti genetiche predisponenti e fattori ambientali.

 

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