Vasculiti cerebrali primitive o associate a patologie autoimmuni sistemiche

Col termine di vasculite si intende una condizione di infiammazione dei vasi. L’infiammazione dei vasi può essere secondaria ad un processo infettivo (vasculite infettiva) o legata ad una patologia infiammatoria (disimmune) in senso stretto.
Diverse vasculiti infiammatorie possono interessare direttamente il sistema nervoso centrale (SNC); queste possono essere “primitive” (come la PANCS – vedi dopo) o “secondarie” a diverse condizioni tra cui vasculiti sistemiche, malattie autoimmuni, neoplasie e assunzione di farmaci.

PACNS – Angioite Primitiva del Sistema Nervoso Centrale. È una rara forma di vasculite primitiva del SNC, senza manifestazioni extra-neurologiche. È la più comune forma di vasculite del SNC con un’incidenza di 2,4 casi/ milione di persone all’anno. Questa vasculite colpisce i vasi di medio e piccolo calibro dell’encefalo e del midollo spinale. I pazienti presentano ictus ischemico nel 66-75% dei casi; altri sintomi neurologici sono cefalea, disturbi cognitivi, deficit motori, parkinsonismo, convulsioni, disfasia o afasia e sintomi visivi. Il gold standard per la diagnosi è la biopsia cerebrale o meningea. Tuttavia, poiché la biopsia è una procedura invasiva nella pratica clinica per la diagnosi si utilizzano esami neuro-radiologici avanzati come la Angio-RM (con sequenze Black blood) e l’angiografia. Il trattamento è simile a quello delle vasculiti sistemiche, e prevede la terapia con glucocorticoidi da soli o associati ad altri farmaci immuno-soppressori.

Vasculiti secondarie. Le vasculiti secondarie che interessano il SNC presentano sia manifestazioni neurologiche che extra-neurologiche. Le vasculiti devono essere sospettate in presenza di sintomi costituzionali tipici delle malattie autoimmuni (febbricola, astenia, anoressia, calo ponderale, artralgie, mialgie). Tra le vasculiti sistemiche che possono dare un coinvolgimento del SNC ricordiamo: arterite a cellule giganti, arterite di Takayasu, Poliarterite nodosa, Granulomatosi con poliangioite, sindrome eosinofila con poliangioite, poliangioite microscopica.

Le vasculite (infettive e/o infiammatorie) sono patologie potenzialmente devastanti che spesso colpiscono una popolazione giovane/adulta. Nel sospetto di vasculite con coinvolgimento del SNC è mandatorio procedere al ricovero per eseguire gli accertamenti diagnostici necessari e la terapia opportuna.

Cosa fare

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